中山六院治愈一例“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏” 患儿

　　本报讯(记者任珊珊 通讯员简文杨、阮爱荣)从鼻孔流出的都是“鼻涕”？未必，也有可能是脑脊液！记者从中山大学附属第六医院获悉，该院睡眠专科主任张湘民教授团队近日治愈一名罕见的“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏” 患儿。医生提醒，脑脊液耳鼻漏因症状容易被混淆，常遭病人忽视，该病严重时可引发呼吸道和颅内感染，不可掉以轻心。

　　3岁女童小文(化名)11个月大时，家人发现她一低头，就有清水样液体从右鼻孔流出。由于感冒流鼻涕在孩子身上很常见，起初小文父母没有太在意。然而，小文越长大，流出来的液体越来越多，睡觉时把枕头都弄湿一大片，并且还伴有发烧、咳嗽、头痛、呕吐等症状。在当地医院一直以“肺炎”抗感染治疗，虽然发烧咳嗽等症状有所缓解，但病情反反复复。

　　睡觉时“鼻涕”弄湿枕头

　　一年前，小文被诊断为“脑脊液耳鼻漏”，由于身体较差，还不能进行补漏手术，只能采取输液的保守治疗方式。为减少脑脊液漏出量，小文看图画时，必须把图挂在墙上，玩具也要买大个头的，这样才能减少低头看的次数，但这些方法不能根治她的病。

　　今年7月，小文辗转来到中山六院。据张湘民教授介绍，小文患的是罕见的“先天性内耳畸形并脑脊液耳鼻漏(右)”。由于其内耳存在先天缺损，导致脑脊液直接从内听道经前庭及镫骨底板漏口漏至中耳，再经咽鼓管漏至鼻咽部。当她抬头时，脑脊液就会从口咽部流出，低头时则会从鼻孔流出。躺下来时脑脊液就会从耳鼓膜的小孔里流出。

　　微创修补治脑脊液“抢道”

　　“脑脊液鼻漏在临床中并不少见。外伤性、医源性损伤、肿瘤都可以导致该病发生。” 张湘民表示，病人鼻颅底骨缺损，可造成脑脊液“抢道”流出。脑脊液耳漏相对少见，主要由外伤引起。像小文这样的先天性脑脊液耳鼻漏则十分罕见，发病率约为3%-5%。张湘民指出，患者除了鼻漏、耳漏之外，其他症状不明显，容易被忽视，错当成“流鼻涕”。发生上呼吸道感染后，还可能继发颅内感染，严重时可危及生命。

　　传统的脑脊液耳鼻漏修补手术需要采取“大切开”的方式，磨开乳突骨质，在显微镜下探查鼓室寻找漏口，对患者的创伤较大。“小文年纪太小，我们经过谨慎考虑，决定采用‘耳内镜下微创修补’的方法。”张湘民说，这种新型手术成功率高、创伤小、恢复快，有利于孩子的生长发育。

　　手术中，医生把小文畸形退化且有裂隙的耳镫骨取出，再在颞部发际内切开个小口，取一小块颞肌和筋膜，接下来对取出镫骨之后后的前庭窗进行紧密填塞、修补，手术过程很顺利，不到两小时就完成了。目前，小文已康复出院，仍需定时随访。