什么是小儿胆道闭锁?

  南京市儿童医院新生儿外科 李薇

  胆道闭锁一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病。主要表现为进行性加重的黄疸和大便颜色变浅,多在新生儿期发病,因此新生儿黄疸重,黄疸不退,大便颜色淡,需引起重视,尽早检查。该疾病的病因目前尚未清楚,怀疑可能与病毒感染、基因突变及免疫因素有关。目前认为胆道闭锁不是单因素所致的疾病,很可能是不同病因同时作用而出现的共同临床表现的疾病。

  手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段,包括葛西手术(即肝门-空肠吻合术)以及各种改良术式和肝移植手术。葛西手术的目的是恢复正常胆流,以实现肝功能改善,达到长期存活的目的。但术后可能出现肝内胆管胆汁排出不畅、反复胆管炎、肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功能衰竭等并发症,远期疗效仍不理想。为防止并发症,术后药物治疗是必须的。目前主要的药物治疗为术后应用熊去氧胆酸、类固醇激素及长期预防性应用抗生素帮助排胆、抑制炎症反应,主要目的是防治细菌性胆管炎、提高胆汁引流,同时改善患儿的营养状况也是至关重要的。若葛西手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。

  因胆道闭锁造成的肝脏损害是进行性的,手术越晚,治疗效果就会相应降低。一般最好是患儿出生后2个月左右就要进行手术治疗,不能迟于3个月。吴叶青 整理

文章关键词: 胆道闭锁

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