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会诊小儿精神发育迟滞(图)

http://www.sina.com.cn  2005年09月28日 09:20  《妈咪宝贝》 

  门诊病例:

  平平到了上学的年龄。新生报名面试那天,老师就发现平平反应比较慢,一测智商,结果才68。试读半学期过去了,别的小朋友都已渐渐习惯新的环境和要求,但是,平平却与众不同,上课时经常会站起来乱走动,甚至躺到地上;下课看到同学们玩耍,他动不动就冲上去乱打一气。小朋友逐渐都开始躲着他,而平平的脾气也越来越大,情绪很不稳定,甚至故意在学校里随地小便,乱拿别人东西。一年下来,因为无法适应正常的学校生活,父母不得不将平平转入辅读学校。

  像平平这种表现医学上称为“精神发育迟滞”,又称智力低下或精神发育不全,是一种临床综合征。一般因遗传、先天或后天的种种有害因素导致。精神发育迟滞的孩子通常智力显著低下,同时伴有儿童学习困难及社会适应能力缺陷。

  精神发育迟滞主要包括下列疾病:21三体综合征、脆性X综合征、先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全、苯丙酮酸尿症、结节性硬化症、先天性甲状腺功能低下、神经纤维瘤病、颅缝早闭、半乳糖血症等。

  精神发育迟滞四个“度”

  轻度(又称愚笨)

  占精神发育迟滞的75%-80%,智商在50-69之间,心理年龄约9-12岁。在发育早期就可观察到这类孩子较正常儿童发育延迟,特别是语言发育迟缓,词汇不丰富,理解分析能力差,抽象思维不发达,计算力差,但仍有一定表达能力。这些孩子往往在幼儿园后期或进入小学后被发觉有学习困难才被确诊。这类孩子有一定社交能力,适应能力低于同龄儿童,因此不能应付外界的变化。通过辅导能得到一定的提高,成年后具有低水平的社会适应能力,可做简单具体的工作。

  中度(又称愚鲁)

  占精神发育迟滞的12%,智商在35-49之间,心理年龄约6-9岁。这类孩子自幼智力和运动发育都明显比正常儿童迟缓,语言发育差,表现为发音含糊不清,能掌握日常生活用语,但词汇贫乏,不能完整表达自己的意思。经过长期教育和训练,能学会简易的书写和个位数加、减法,不能适应在普通小学就读。成人后,在他人的指导和帮助下可学会自理简单生活,在监护下可从事简单的体力劳动。

  重度(又称痴愚)

  占精神发育迟滞的7%-8%,智商在20-34之间,心理年龄3-6岁。这些孩子往往具有某些躯体畸形和脑部较重损害,多数出生不久就被发现精神及运动发育明显落后。成年后能学会简单语句,但不能进行有效语言交流,动作笨拙,易冲动,情感幼稚,不会计数,不能学习,不会劳动,生活不能自理,没有社会行为能力,经过长期训练,长大后可在他人监护下从事最简单的劳动。

  极重度(又称白痴)

  占精神发育迟滞的1%-5%,智商在20以下,心理年龄约在3岁以下。有明显的躯体畸形和严重的脑部损害,完全没有语言能力,不认识亲人及周围环境,对危险不会躲避,仅有原始性情绪,如用哭闹、尖叫来表示需求,生活完全不能自理,有的运动功能也受阻或终身不能行走。这类孩子多数都会早年夭折。

  部分精神发育迟滞的孩子还可能伴随一些精神症状,如注意缺陷、情绪易激惹、冲动行为、刻板行为或强迫行为。有的孩子同时存在相应的先天性缺陷疾病的症状和体征,如躯体、颜面、五官、皮肤、指、趾甚至内脏异常,还可能有视、听觉障碍、癫痫发作、肢体瘫痪等神经系统体征。

  确诊精神发育迟滞的三个条件

  确诊精神发育迟滞必须同时具备以下三个条件:

  1.智商低于70。

  2.社会适应能力比同龄的孩子低下。

  3.起病于18岁发育成熟之前。

  简单地说,如果孩子出生后从来没有达到过和同龄孩子相同的智能水平,就可以诊断他是一个精神发育迟滞的儿童。如果孩子的智能和适应能力达到过正常水平,然后倒退,则往往是由其他疾病引起的。

  精神发育迟滞的治疗方案

  1、教育训练

  教育训练是精神发育迟滞的主要治疗方法。一般根据孩子病情分级不同,进行有计划的、循序渐进的训练和教育,帮助孩子掌握与他智力水平相当的文化知识、日常生活和社会适应技能,临床心理治疗师则针对孩子的异常情绪和行为,采用相应的心理治疗予以矫正。

  轻度精神发育迟滞的孩子,能够接受小学低年级到中年级水平的文化教育,可在普通小学就读,也可以到特殊教育学校接受教育。教师和父母在教育过程中要用形象、直观、反复强化的方法,由简到繁,从易到难,着重训练日常技能、基本劳动技能、回避危险和处理紧急事件的能力,通过教育和训练帮助孩子自食其力。大多数轻度精神发育迟滞患儿经过早期教育训练,在成年后可以过接近正常人的生活。

  对中度精神发育迟滞的孩子要着重训练他的生活自理能力和社会适应能力,如洗漱、换衣、与人交往的正常行为、举止和礼貌,如何正确表达自己的要求和愿望等,同时给予一定的语言训练。通过长期训练,帮助孩子养成简单的卫生习惯,掌握基本的生活能力。

  对重度精神发育迟滞的孩子要以养护为主,如训练他配合他人的护理照料,正确进餐,定点如厕,用简单语言表达饥饱、冷暖等需求。极重度精神发育迟滞的孩子,基本不可能进行教育训练。

  2、药物治疗

  病因治疗:大部分精神发育迟滞不能进行病因治疗,只有一部分病因较明确的遗传代谢病可以早期发现、早期诊断、早期治疗。如苯丙酮尿症、半乳糖血症、先天性甲状腺功能减低症、先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形、一些单基因遗传性疾病等,可以采取一些治疗措施。

  促进脑功能发育治疗:

  到目前为止,还没有发现任何一种能够用于提高智力的特效。常用的营养神经改善脑功能药物,如r一氨酪酸、脑复康、脑活素,神经生长因子、中医的药物穴位注射治疗等,对促进脑细胞功能发育,提高智力可能有一定疗效。

  对症治疗:

  精神发育迟滞的孩子30%-60%伴有精神症状,接受教育训练比较困难,可根据症状表现,适量使用抗精神病药物,如奋乃静,氟哌啶醇等。伴有癫痛发作者,可用抗癫痛药物,如卡马西平、苯妥英钠及丙戌酸钠等。

  小链接:

  精神发育迟滞的12个早期表现

  1.婴儿6个月才出现微笑,不注意别人说话,并有运动发育落后。

  2.婴儿4个月不注视周围,常被误诊为眼盲。

  3.对声音缺乏反应,常被误诊为耳聋。

  4.孩子6个月后注视手的动作持续存在。

  5.孩子12个月后用口的动作持续存在,甚至到2—3岁还把积木放进口中吮吸。

  6.过了16个月还很热衷于故意将东西扔到地上这样的活动。

  7.过了1岁还淌口水。

  8.在清醒的情况常常有磨牙动作。

  9.有时哭声尖锐,听起来像在尖叫,或音调特别高,也有的时候哭声无力,哭声没有音调的变化。

  10.对周围事物没有一点兴趣,对玩具反应迟钝,即使有兴趣也很短暂。

  11.常常嗜睡,无目的地多动。

  12.过了1岁还是对父母或抚养者没有依恋的感觉。(文/翁晖亮 上海南浦妇幼医院主任医师 梅涛 解放军216医院副主任医师 编辑:赵京文)

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