苯丙酮尿症是一种先天性的苯丙氨酸代谢障碍引起的疾病，其发病机制是由于常染色体隐性遗传造成患儿肝脏中苯丙氨酸羧化酶缺乏，不能如正常人一样地把多余的苯丙氨酸转变为酪氨酸，从而导致血管中苯丙氨酸浓度异常升高，常造成严重的智力迟钝。

　　新生儿确诊为苯丙酮尿症以后，就要给予低(或无)苯丙氨酸的配方奶粉(国内有苯酮安1号和2号)，控制血液中苯丙氨的浓度达到正常后，可以添加天然的低苯丙氨酸的食物。母乳喂养的婴儿每天可喂母乳2-3次。人工喂养的孩子在1个月内仍以低苯丙氨酸配方奶为主。自4个月开始，可与正常婴儿一样逐渐添加辅食，但要注意各种食物中的苯丙氨酸的含量。一般情况下，患儿在1岁以内吃低苯丙氨酸的配方奶粉，1岁以后吃无苯丙氨酸的配方奶粉，再添加一些低苯丙氨酸的辅食。总之，通过对各种食物的选择和摄入，0-3岁小儿血中苯丙氨酸的浓度应控制在20-40毫克/升，3-9岁小儿应控制在30-60毫克/升的范围之内。

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