宝宝长了“小尾巴”原来是脊髓拴系综合征

宝宝长了“小尾巴”原来是脊髓拴系综合征
2019年06月17日 09:23 人民网

  什么是脊髓拴系?

  解放军总医院第一医学中心神经外科主任医师 尚爱加

  脊髓拴系实际上是一种先天性的疾病,正常的情况下,脊髓和神经在胎儿发育着的椎管里能正常移动,随着胎儿的生长发育,脊柱长得快,脊髓神经长得慢,这样神经在椎管中的位置相对上移。一旦脊髓的下端因各种原因受制于于椎管的末端,脊髓神经被“拽住”以后,牵拉产生了一些神经损害,这种牵拉叫脊髓拴系。

  什么因素可以造成脊髓被拽住呢?比如先天的椎管内畸胎瘤、肿瘤,还有皮毛窦,还有脊膜膨出等等,这些都可以产生牵拉。神经由于牵拉产生一些缺血、缺氧的损害,给宝宝带来一系列症状。比如他可能出现大小便的问题,还有双足的问题,脚的变形。这些症状整体都叫脊髓拴系综合征。

  脊髓拴系综合征属于脊柱裂。什么是脊柱裂呢?所谓脊柱裂就是椎管的骨头裂了一个缝,有一个间隙,我们医学叫椎管闭合不全。本身骨头的裂缝如果没有其他神经的问题,可能孩子没有什么症状,也不需要处理,这时候叫隐形脊柱裂。

  有少数的脊柱裂会合并神经的牵拉、神经的损害,这种就叫合并的脊髓拴系,如果合并为脊髓拴系就要手术治疗了。

  有一部分是从椎管后方骨缺损处膨出,比如常见的脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出,膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也可能突出至囊内。这种情况也发生牵拉,如果发生牵拉以后还会产生临床症状,产生神经损害,也会合并脊髓拴系。

  可以说所有的脊髓拴系综合征几乎都伴有脊柱裂,但是大部分的脊柱裂可能并不合并脊髓拴系。

  随着医学的进步,大多数比较严重的脊柱裂和脊髓拴系能够通过产检发现,但是少数的不太严重的脊柱裂和脊髓拴系,因为产检超声的分辨率关系,可能有一部分还不能被发现。如果不能被发现,出生以后,要根据其他的检查,包括小孩的皮肤表现、临床表现,通过其他的检查再被检查出来。

  就脊柱裂本身,其实它跟智力发育没有直接关系。也就是说,存在脊柱裂,包括有脊髓拴系综合征的这些孩子,一般不合并智力发育的问题。

  但是,有少数的脊柱裂和脊髓拴系综合征的孩子,同时可能合并了脑积水,或者其他脑发育的问题。在这样的情况下,可能会存在智力发育的一些问题。这是比较少见的。

  还有一种情况,在脊髓拴系治疗过程中,手术出现了一些并发症,比如出现了脑膜炎,甚至形成脑积水,这种情况可能孩子会有一些智力发育的问题。但是,这种情况,从现在的医疗手术来看已经非常少见了。

  脊髓拴系常见的皮肤表现

  脊柱裂或者脊髓拴系本身是一个先天性的疾病,很多情况下,我们家长是可以通过一些外在的表现发现的。比如说,它有几种典型的皮肤表现,最常见的,比如说皮毛窦,可以从图片上看到,孩子腰骶部有一个小坑、小凹陷,就要去检查是否有脊髓拴系的情况。还有一种表现是叫多毛,这个孩子腰背部毛发异常增多,这也是脊髓拴系综合征的典型表现。

  还有一种,“小尾巴”并不是返祖现象,也是脊髓拴系综合征皮肤的表现,如果发现小尾巴以后也要怀疑有没有脊髓拴系综合征的情况,这种情况要及时就医。

  还有一种是腰背部隆起的包块,包块可能是囊性的包块,也可能是实性的包块。这种包块将来造成神经损害,下肢活动,大小便都受到严重的损害,这种包块对孩子危害还是比较大的。所以,一旦发生这种包块,即使比较小,有些没有这么大,有些像乒乓球大小甚至更小,也要及时就医,这种表现往往能反映孩子存在脊柱裂或者脊髓拴系的情况。

  还有一种比较常见的马蹄足,一些足的畸形,在孩子生长发育过程中会逐渐出现,比如说内翻足、高弓足、马蹄足,这些很多情况都是脊髓拴系综合征造成的一些神经损害造成的,所以一旦发现孩子有足内翻、高弓足的情况要及时就医,到专科医生做检查。

  还有一些表现有足部的溃疡、会阴部的溃疡,这也是脊髓拴系综合征的一些皮肤表现。

  值得注意的,大概我们统计过有超过60%的脊髓拴系的孩子都有皮肤表现,所以家长如果看到这些皮肤的异常,一定不能轻视,一定要到医院做正规的检查。

  脊髓拴系能不能治愈

  我们知道脊髓拴系综合征是一种先天的疾病,它的发病根源就是脊髓、神经在孩子生长过程中被“拽住”了。所以从治疗来讲,最根本的治疗手段应该是把拽住的神经给“松开”。

  从这个角度来讲,应该是显微外科手术是最有效的、最根本的治疗手段。从现在的医学进步的水平来看,我们在清晰的显微镜下,辅助于电子监测和高端的设备,这种手术已经越来越安全了。

  其他的治疗手段,比如说一些康复、理疗、针灸、神经营养药治疗,可以起到辅助治疗的作用,但是从根本上不能替代显微外科手术对这个病去除根源的作用。

  关于能不能治愈这个问题,对于病情相对轻一些的脊髓拴系的患儿,和发现、诊断、治疗比较早的患儿,绝大多数能治愈的。

  对于病情比较重,神经发育畸形比较重的患者,还有发现比较晚,已经明显出现神经损害的患儿,手术不能让他完全治愈,但是可以把疾病控制在某一个状态,不让它再进展了,或者大大减少将来对孩子造成的损害,提高其生活质量。

  可以这样说,如果病情轻,发现早,很多是可以治愈的。

  专家简介

  尚爱加,解放军总医院第一医学中心神经外科主任医师,副教授,研究生导师,脊髓脊柱病区负责人。至今已完成了2000余例成人及儿童脊髓拴系综合征的微创和显微外科手术,数量和疗效居于国内领先水平。现任国家卫计委全国出生缺陷培训专家委员会先天神经畸形专业组组长,中国神经修复学会神经遗传发育疾病分会副主任委员,中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组委员。

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