粤不少地贫患儿血铁囤积严重，或十年内死于心衰

　　“广东、广西两省区就有逾百万地贫患者，是全球地贫患者最多的地区之一，且人均寿命中位数仅15岁。非常值得关注的是，目前很多地贫儿存在严重的血铁囤积现象，加上缺乏针对性治疗，大部分患儿极有可能在5~10年内死于心脏衰竭。”在日前举行的“为内地地贫病儿童进行磁共振铁质评估”交流会上，专家如此强调。

　　两广患儿人均寿命仅15岁

　　“地中海贫血(简称地贫)是一种常见的遗传性血液病。重型地贫儿自6个月大起便出现严重贫血。定期输血虽能延长寿命，但20岁前因心脏铁质囤积而导致心衰的死亡率仍然偏高，所以需要口服除铁剂去铁酮。”香港中文大学威尔斯亲王医院儿科主管李志光介绍。

　　以往心铁囤积是导致地贫患者死亡的主因，近年来香港的去铁治疗很成功，78%的病人为成年患者，人均寿命中位数高于40岁。

　　但两广地贫儿情况却不容乐观，香港中文大学于2010年为广州、深圳、南宁地区六间医院共153名患儿进行免费T2*心脏磁共振扫描，研究结果显示：有四成患儿心铁负荷不正常，其中24%属于严重级别。香港中文大学医学院朱昭颖教授介绍，目前两广患儿的人均寿命中位数仅仅只有15岁。

　　心铁检查、强化除铁可延长寿命

　　如何能使地贫儿童摆脱死亡阴影，尽可能延长寿命？李志光介绍，靠医生经验和感觉输血除铁局限性非常大，以往没有准确评估心铁沉积病的方法，所以病人出现心脏病死亡几率居高不下，现在已经有了非创伤性、准确率高的心铁检查手段，能帮助临床医生强化治疗、降低死亡率。“在掌握病情基础上强化对患者的除铁治疗，包括联合口服除铁药物等，它能有效降低心衰可能。”他说。   

　　“借鉴香港经验，及早开展磁共振筛选和调整除铁治疗，或可大幅延长患儿生存期。”专家说。  (记者涂端玉)