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地贫患儿输血不能超量

  重型地贫患者需要终生输血及除铁,每次输血目标是提升血红蛋白含量。但输血太多也不是好事,会导致更多的铁沉积,也可能带来血管不适应。今年5月8日是第19个国际地贫日,广东优生优育协会、中华骨髓库广东省管理中心和中山二院联合举办了地贫家长交流会。中山二院儿科主任方建培说,广州中心城区重型地贫新发病例已明显降低,但患者对规范治疗的认识仍不到位。

  广东每年新增

  重型地贫患者400人

  地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病。地贫在我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方则较为少见。广东人每9人中就有1人携带地贫基因,据估计广东每年新增重型地贫患者约400人。

  “每一个地贫患者生出来,都能从父母身上找到致病的源头。”方建培说,地贫是遗传病,如果父母双方都是同一类地贫基因携带者,每次生育有四分之一机会生出重型患者,四分之一机会生出正常孩子,还有二分之一机会生出携带者。如果父母双方只有一方是携带者,将有一半机会生出正常儿,一半机会生出携带者。

  重型患者

  勿一次性输太多血

  如果已经生出重型地贫孩子,则要终生接受输血和除铁治疗,或者进行造血干细胞移植。方建培说,重型地贫孩子如果不治疗,不会活过5岁,如果只输血而不除铁,一般不会活过15岁。

  由于找到相合的造血干细胞移植机会很少,且价格昂贵,目前绝大部分地贫患儿只能依靠输血和除铁维持生命。输血一般在门诊就可进行,但家长怎么知道孩子多长时间要输一次血呢?方建培介绍,重型地贫患者输血的间隔期一般是20~40天,时间因人而异。如果家长发现孩子很疲倦,乏力,懒得说话,血常规检查显示血红蛋白低于90g/L,就要带孩子去输血了。每个患儿每次需要输血的量有差异,判断有没有输够血的标准是血红蛋白含量提升到100~150g/L 。

  方建培说,不主张超高量输血,即输血后血红蛋白超过150g/L。一次输太多红细胞不是好事,一方面增加输血的费用,另一方面导致更多的铁沉积,日后除铁的费用也会升高。此外,过量输血会导致患者血管不适应,出现头晕、头痛和缺氧等症状。

  “如果孩子一直没有规范治疗,长期贫血,血红蛋白长期低于60g/L的,更不要一次性输太多血。”方建培说,长期贫血的孩子一下子输血多的话会很不适应,就好比饿了太久的孩子一下子不能吃太饱。方建培建议,长期没有输血治疗的地贫孩子第一次接受输血时要采取渐进式,最好每周输一次血,每次少量,持续2~4周后使血红蛋白逐渐升到90g/L,之后才进行持续规范的输血治疗。(记者卢文洁 通讯员韩爱梅)

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