●胆道闭锁的首发症状是黄疸，很容易被家长误认为是生理性黄疸

　　●如果不治疗，胆道闭锁患儿会在一岁内死亡

　　●专家：如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白，需警惕胆道闭锁

　　“新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆，以致错过了治疗时间。”前日广州市妇女儿童医疗中心举办首届胆道闭锁家长联谊会，该院小儿外科副主任医师钟微在会上强调，胆道闭锁发病率上升很快，家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医，如果不治疗这种病会让小儿在一岁以内因肝硬化、门脉高压而死亡，死亡率几乎是百分之百。

　　胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

　　宝宝黄疸6个月 原是胆道闭锁

　　新生儿胆道闭锁在新生儿出生几周内就表现出症状，但小丽(化名)到6个月时却确诊出这个病，此时已超出了肝胆外科手术的时间，只能等待肝移植。其实，小丽刚出生不久就发现有新生儿黄疸，然而父母没太重视，找中医开了中药吃。到小丽2个月大时，父母又觉得她不对劲，肚子胀、精神不好，带到医院儿科去看，怀疑是小儿腹泻，吊了一个多星期的针。之后父母看到小丽虽然皮肤泛黄，但是能吃能睡，以为不会是什么严重的情况。小丽长到5个月时，肚子越来越胀，精神也越来越不好，父母再带她到医院检查，医生详细询问病情后建议转到专科大医院去。小丽辗转被送到广州市妇女儿童医疗中心，医生发现她大便的胆红素高，再做十二指肠胆红素检查和B超，确诊是胆道闭锁。

　　“我们医院一年接诊胆道闭锁病人超过50例，其中70%左右都是辗转各地求医才确诊的，中间耽误了时间，大大影响了这个病的治疗。”广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微说，胆道闭锁以前被当作罕见病，但现在发病人数在不断上升。

　　据了解，我国目前没有胆道闭锁确切的发病率，但台湾地区的统计该病发病率是1：5000～1：10000，即一万个新生儿中会有一到两个宝宝患有胆道闭锁。亚洲国家的胆道闭锁发病率明显高于欧美国家，患有胆道闭锁的女孩多于男孩。

　　婴儿胆道闭锁病死率高

　　据介绍，胆道闭锁是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病。钟微说，胆道闭锁的病因很复杂，至今没有明确的病理机制，一般认为与先天性胆道发育畸形有关，此外宫内病毒感染也可能是“元凶”之一。

　　胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的，外表上看和健康孩子没什么不同。但在出生后2～3周开始显露症状，先是出现黄疸，通常不消退且日益加深。皮肤变成金黄色甚至褐色。接着大便的颜色也发生变化，从正常的淡黄色变成浅黄色，逐渐变成偏白色，以后成为陶土样灰白色。小便也变为深黄色继而为浓茶色。如果不治疗胆道闭锁的孩子长到3、4个月时营养发育还是正常的，但病程到5、6个月时发育会变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大。

　　“胆道闭锁是个难以治疗而且致死率很高的疾病！”钟微说，胆道闭锁的治疗有一个特点：越早发现治疗，效果越好，甚至是早一天手术效果都会不一样。而如果不加以治疗，胆道闭锁的孩子绝大多数会在10个月内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

　　胆道闭锁VS生理性黄疸 如何区分？

　　“其实家长只要细心观察，还是可以发现生理性黄疸和胆道闭锁之间的区别的。”钟微说。

　　生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2～3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

　　此外，生理性黄疸只是单纯的黄疸，小孩子不会出现大小便颜色的变化。胆道闭锁则不同，该病还会导致大便的改变。钟微建议，如果家长发现新生儿有持续性的黄疸，同时大便颜色变成淡黄甚至是灰白，就要及时带孩子到小儿外科检查。

　　治疗：

　　3个月内必须做手术

　　胆道闭锁一旦确诊，要马上进行肝外胆道重建手术，实现通畅的胆汁引流，这种手术越早做效果越好。一般来说最好在出生60天以内进行手术，国外有报道胆道闭锁病人接受胆道重建手术后可以存活20年以上。

　　但要注意的是，胆道闭锁患者出生3个月后就没办法再做胆道重建手术。而且即便是在3个月内做这种手术，也不担保彻底治愈，约有六到七成的患者在进行胆道重建手术后最终仍需要肝移植。假如不治疗，则在10个月左右死于并发症。文/记者卢文洁 通讯员马军

　　医学指导/广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微

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