摘要:川崎病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”,多发生在1-5岁儿童。川崎病即使不治疗,过一段时间后,一些外在的症状(如发热、皮疹、颈部包块等)会自行消退。但是,小孩患病后,若未得到及时治疗,15%~20%可发生冠状动脉损害。
在育儿过程中,某位家长发现孩子发热有一段时间了,老是反复处在39摄氏度左右。近两天,孩子好几个手指的甲缘都在脱皮。担忧中,她赶紧带孩子上医院就诊。
经过详细的检查与问诊,这位家长被告知,孩子患的是一种既常见却又不易被察觉的病——川崎病。
川崎病,不是日本病
川崎病,听着就像日本人特有的病。其实,该病在亚裔人群的发生率较高,只因四十多年前,一位名叫川崎富的日本人首先报告而得此名。
该病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”,表现为全身弥漫性血管炎症,80%发生在1~5岁儿童,男孩较女孩易发生,四季均可发病。
指甲缘脱皮,特征性的改变
孩子发病初期基本都有发热现象,通常可达38摄氏度以上,用抗生素治疗一般无效;发病当天或次日,有的孩子口唇发红,甚至皲裂出血,双眼球结膜充血,口腔黏膜及咽部弥漫性充血,似鲜牛肉样。
发病第3~4天,有的小孩全身出现各种形态的皮疹。这些皮疹主要分布在面部、颈部、躯干及四肢,常为向心性,呈红色或深红色斑丘疹(即触摸有突出感),按下去可褪色,无水疱或结痂。同时,手掌和脚掌呈弥漫性充血、肿胀。
到了第4~5天,颈部两侧可出现包块,不痛、不化脓、不发热,这是颈部淋巴结发炎所致。当然,也有的在疾病初期出现。
到了第10~14天,进入疾病的恢复期,可见指(趾)端沿甲缘出现膜状脱屑,严重者呈手套或袜套样脱皮,这是该病的特征性表现。
十天内治疗,很关键
本来,川崎病是一种自限性疾病,也就是说,即使不治疗,过一段时间(3~4周)后,症状也会自然消退。
但应注意,自行消退的,只是发热、口唇红、双眼红、皮疹、颈部包块等外在表现;该病的主要危害是可致冠状动脉(供给心肌营养的血管)病变。
小孩患病后,若未得到及时治疗,15%~20%可发生冠状动脉损害。因此,治疗该病的主要目的是防止冠状动脉病变的发生;早期发现和治疗,就显得尤为重要。
通常,川崎病导致冠状动脉病变的高峰期,是在起病后两周左右(即疾病的恢复期)。因此,病儿应在急性期(10天内)就接受治疗。
为了早期发现冠状动脉病变的部位和大小,病儿通常需要作超声心动图、计算机断层扫描(CT)或核磁共振(MRI)检查,有时甚至需要作冠状动脉造影。
根据冠状动脉病变的程度,可分为扩张型动脉病变、动脉瘤和巨大动脉瘤。大部分川崎病冠状动脉病变属于扩张型,多为一过性,一般3~4周后恢复正常;冠状动脉瘤则占很小部分,巨大动脉瘤就更少见了。不过,即使发生了冠状动脉瘤,家长也不必过分担心,因绝大部分经严格正规治疗后,是可以消失的。
祸及心脏,每月定期复查
川崎病的治疗并不复杂。早期可大剂量静脉滴注丙种球蛋白,同时口服阿司匹林、潘生丁等,待热退后减量;一般治疗两个月即可停药。
当然,如果已出现冠状动脉病变,则需用药至冠状动脉恢复正常为止。
需要提醒的是,无冠状动脉病变的病儿,出院后的第1、3、6个月及1~2年内,仍需分别作一次全面检查(包括作心电图和超声心电图等)。
出现了冠状动脉瘤的病儿,由于部分人(尤其是巨大动脉瘤者)容易发生冠状动脉狭窄或阻塞性病变,引起心肌缺血、心肌梗死;当出现这些改变时,可无明显临床表现。因此,这类病儿每月都应进行心电图、动态心电图或心脏超声等检查,并在医生的观察指导下,进行连续性治疗,直至冠状动脉恢复正常。