莫轻视三叉神经区的红“胎记”

  华声在线-大众卫生报

  明明脸上有块红色的“胎记”,从鼻根一直到左额,好像一个三角形样,很难看。更要命的是明明经常出现抽搐,半边身子抽动,把家里人吓坏了。家人把他送到医院,查诊明明得的是脑面血管瘤病。

  脑面血管瘤病很多人都觉得陌生,这个病又称Sturge-Weber综合征,以一侧面部三叉神经分布区有不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例,部分为常染色体显性和隐性遗传。出现以下症状时,家长要及时带孩子到医院进行此病的排查:

  皮肤改变  出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部等。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症。

  神经系统症状  常见癫痫发作,可伴肢体瘫痪,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

  眼部症状  30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。

  本病的诊断并不困难,有典型的血管痣,癫痫发作,结合头颅影像学异常可诊断。治疗方法也很多。治疗癫痫可用抗癫痫药控制,面部血管瘤可行整容术或激光治疗,青光眼和突眼可手术治疗,偏瘫病人可康复治疗。

  湖南省儿童医院  江志

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