和白血病的较量

　　专家指导/

　　刘文励   武汉同济医院主任医师、博士生导师

　　龚小军   北京世纪坛医院儿科主治医师、医学博士

　　宋爱琴   青岛大学附属医院儿科副主任医师、硕士生导师

　　魏伟    南京军区总院儿科副主任医师、医学博士

　　白血病，俗称“血癌”，是我国目前最常见的小儿恶性肿瘤。央视春晚童星邓鸣贺被确诊白血病后，一直牵动着众人的心，社会上也再度掀起谈论白血病的热潮。那么，白血病究竟有多可怕？真的是不治之症吗？

　　什么是白血病？

　　白血病是小儿最常见和发病率最高的恶性肿瘤，已经成为了儿童死亡重要原因。小儿白血病中90%以上为急性白血病，慢性白血病仅占3%～5%。男孩发病率高于女性。

　　白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中广泛增生，浸润肝、脾、淋巴结等各种器官，正常造血功能受抑制，外周血中出现幼稚细胞。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类。其中，急性白血病的高发期为夏季(5月、6月、7月)和冬季(11月、12月、1月)，因为这两个季节是北方地区季节变化最大的时期，婴幼儿感染性疾病的发生率很高。

　　白血病的4种早期表现

　　1.贫血

　　常为首发症状，呈进行性加重，表现为面色苍白、虚弱无力、活动后气促等，主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。

　　2.发热

　　最常见的症状，50%以上的患儿以发热起病，大多发热由继发感染所致。

　　3.出血

　　以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血和血尿，偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

　　4.各个组织器官的异常表现

　　※肝、脾、淋巴结肿大，纵膈淋巴结肿大。

　　※骨骼和关节浸润时，可有胸骨压痛和关节骨骼疼痛，是由于骨髓腔内白血病细胞大量增生、压迫和破坏临近骨质以及骨膜浸润有关。

　　※白血病时可形成粒细胞肉瘤，因此瘤切面呈绿色，也被称为绿色瘤，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视、失明。

　　※由于多种化疗药物不能透过血脑屏障，导致中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，它是急性白血病复发的主要原因。

　　※睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，多见于急性白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年，为导致复发的另一重要原因。

　　※患急性单核细胞性白血病、急性粒-单核细胞白血病时，白血病细胞浸润，可使牙龈增生肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。

　　妈妈们如何才能早期发现？

　　在日常生活中，如果发现孩子持续发热，并伴有脸色发黄、浑身乏力、活动后气促等贫血症状，皮肤有出血点或瘀斑、消化道或鼻子出血现象，其肝、脾、淋巴结还有肿大及骨关节疼痛的症状，那么在这种情况下就应提高警惕，及时带孩子去医院血液科进行相关的检查。一定要检查孩子的血象，尤其要注意白细胞的数量和形状变化，必要时再行进一步检查。

　　Tips  没有确诊不可盲目用药

　　患白血病的孩子在没有经过明确诊断时，千万不能盲目用药。因为对许多易于治疗型的低危白血病儿童，口服或注射一些激素，症状虽可暂时得到缓解，但往往会掩盖其真正的病情，等到病情复发再进行诊断时，已经贻误了最佳的治疗时机，治疗难度将大大增加。

　　白血病的罪魁祸首是谁？

　　目前白血病的病因和发病机制虽尚未完全明了，但有一些因素可能与发病有关，有些已有明确证据证实。

　　1.环境：化学成分带来的危害

　　有相当比例的白血病是因不良环境所致。从目前临床和研究的情况看，长时间近距离高频率地接触部分有毒化学物质是引起儿童白血病的重要因素。由于儿童免疫功能较弱，超量的化学物质被儿童吸入后可导致基因突变，诱发儿童白血病等恶性肿瘤。此外有些农药、亚硝胺类、砷剂、油漆、焊料等对成年男性的精子有影响，并可影响下一代。

　　除了接触有毒化学物质因素外，家庭不良生活环境因素也造成儿童患上白血病。有报告称，父亲吸烟的孩子比双亲均不吸烟的孩子患白血病、淋巴瘤等的危险性高20%。

　　2.病毒：激活致病基因

　　病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实，成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病。但到目前为止，没有研究能证明哪一种病毒与儿童白血病有确切的关系。

　　Tips

　　尽管在先天性疾病中中白血病的发生率在增高，但多数白血病都是后天获得性的，如人类体细胞白血病病毒，这种病毒可以激活致癌基因，引起白血病发生。

　　3.射线：孩子的身体最敏感

　　大剂量长时间接触放射线导致儿童白血病发生。婴幼儿对电离辐射较为敏感，无论是全身或局部大剂量照射均可增加发生白血病的危险性，其潜伏期为2～16年，尤其是照射后5～10年是最危险的时期。

　　母亲接受放射治疗和胎儿在宫内时接受大剂量射线，可能对胎儿有一定影响。有研究表明，孕妇在妊娠初期接受过大剂量放射辐射，宝宝出生后患白血病的几率增加5倍。

　　Tips

　　有报告称儿童白血病的病因可直接追溯父亲受辐射影响，认为父亲的泌尿生殖器官和精子受到辐射的损害，有可能导致下一代的癌变。

　　4.遗传：先天性疾病的并发症

　　白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况。某些先天性疾病易并发白血病，如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血等有10%～50%可并发急性白血病。同卵双胞胎中的一个如发生白血病，另一个发生白血病的可能性为1/4。

　　5.抵抗力：免疫防线缺陷

　　近年来，注意到某些先天性疾病中，特别是免疫缺陷的婴幼儿白血病的发生率较普通儿童要高。当一些突变的白细胞产生，而患者的免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞就会不断生长，从而发展为白血病。

　　白血病真的是不治之症吗？

　　白血病已不是人们心中的不治之症，研究表明急性淋巴细胞白血病孩子通过化疗，5年无病生存率可以达到75%～88%左右；急性非淋巴细胞白血病孩子的初治完全缓解亦已达到80%，5年无病生存率约40%～60%。

　　1.化疗为主

　　目前白血病的治疗仍以化疗为主的综合疗法，化疗目的主要是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使疾病缓解、以致治愈，整个疗程大多在2～3年内完成。常用的化疗药物常用化疗药物包括泼尼松、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、长春新碱，环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、大剂量甲氨蝶呤、地塞米松等。

　　儿童白血病不同于成人白血病，孩子对化疗比较敏感，治疗起来效果好。白血病患儿要及时住院，早期接受化疗，以使白血病对机体的损害降低到最低限度。

　　2.干细胞移植

　　目前造血干细胞移植一直是研究的热点，造血干细胞移植对一些复发患儿有明显效果，但早期并发症死亡率较高，后遗症亦较严重，费用昂贵，即使移植成功，仍存在着复发的可能性，并不是唯一治愈的方法。

　　白血病宝宝，妈妈该做些什么？

　　白血病患儿通常病情危重，住院治疗期间患儿家属需要积极配合医生治疗做好护理工作，主要包括以下几个方面：

　　1.限制活动量

　　根据患儿体力，适当限制活动量，必要时需卧床休息。长期卧床者，应经更换体位、预防褥疮。脾大的患儿取左侧卧位，以减轻不适感，尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免发生脾破裂。

　　2.避免肠道损害

　　化疗药物化疗时可引起胃肠道黏膜损害，出现程度不同的胃肠道不良反应。严重者甚至可导致水、电解质与酸碱平衡紊乱，严重营养不良等，因此白血病患儿家属要做好患儿的饮食护理。

　　※多饮水  白血病患儿因血细胞大量过度增生，其代谢率升高，这是需要做水化碱化治疗，在临床输液治疗的同时，家属也要多给患儿饮水。

　　※早餐要有营养  早餐宜进食全天所需营养的大部分。平日的饮食要少量多餐，以半流质为主，选择清淡、高蛋白、高维生素、低脂及易消化的食物，避免过冷、过硬、高脂、高糖、辛辣和产气食物；要多吃水果及蔬菜，不仅补充维生素，又可保持大便通畅。

　　※胃排空后再化疗  进食前和进食后1小时内不宜饮水，餐后勿立即躺下，适当活动，尽量使食物由胃排空后再行化疗。出现恶心、呕吐时应暂缓或停止进食，及时清除呕吐物，防止误吸。

　　3.预防感染

　　白血病患儿由于中性粒细胞减少，免疫力降低，非常容易受细菌、病毒等病原体感染，往往由于感染而使病情加重，甚至死亡。

　　※患儿居室必须保持清洁卫生、空气通畅，室内温度以18-22℃，湿度以50%-60%为宜，定期紫外线进行空气消毒，每天一次，每次半小时。每天用消毒剂擦拭桌面。

　　※患儿应戴口罩，避免呼吸道感染，接触患儿前先洗手。

　　※餐具每次使用前均需消毒，水果清洗后用刀削厚皮后食用。

　　※预防口腔和皮肤黏膜感染，进食后漱口，勤换洗内衣，经常换洗床单，勤洗澡。

　　4.病情观察，及时送医

　　※观察面色、口唇、皮肤、甲床苍白程度，有无牙龈肿胀、肝脾、淋巴结肿大等。

　　※观察体温变化，注意观察各系统可能出现的感染症状，发热时避免乙醇擦浴及应用能引起白细胞减少的退热药物。

　　※观察患儿有无恶心、呕吐及呕吐物、排泄物的颜色、次数、量。

　　※观察皮肤黏膜有无出血点、瘀斑，有无呕血、便血、血尿等出血倾向，或静脉采血时凝血时间过短时，应警惕弥散性血管内凝血DIC发生。

　　※观察患儿有无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状

　　该如何阻挡白血病？

　　儿童白血病的发生可能包括外在因素和内在因素的共同作用，家长们完全可通过尽量避免暴露于某些因素而预防小儿白血病的发生。

　　1.避免过多地接触放射线

　　婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，孕期过多的放射线，胎儿的白血病发病率

　　较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响。高压电源或其它设备也是重要的病因之一，您的住处最好距高压线和大功率的发射台有适当距离。

　　2.避免滥用药物

　　氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

　　3.避免接触致癌物质

　　如酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等。在家庭装修过程中，应尽量选用环保产品，减少住处中有毒化学物质的污染，入住前尽可能通风。

　　4.防治感染

　　不能忽视简单的“感冒”，应尽量到医院就诊，而不是随意用一些药物。

　　5.合理膳食

　　多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、水果等。研究证实草莓、猕猴桃、葡萄、苹果等都是良好的抗癌水果。避免吃反季节、环境污染重区的食品。

　　6.加强孕期查体及遗传病筛查

　　白血病本身不是遗传性疾病，但有些遗传性疾病有染色体的异常，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全等的白血病发病率明显增高。

　　7.调节机体免疫功能

　　人体中经常会有细胞发生癌变，但是因为机体免疫系统的监测功能，可以清除这些癌变细胞，而不会患上肿瘤。但是如果有免疫功能缺陷或者免疫功能低下，恶性肿瘤发病率就会明显提高。因此，应重视反复患感染性疾病的孩子的正规治疗，包括合理、有效、规范的抗感染治疗及免疫支持治疗。文/任思其  北京世纪坛医院儿科主治医师、儿科硕士  刘晓真  山东大学齐鲁医院儿科医师