再生障碍性贫血大多数在青少年期发病 多数没有明确病因

　　医学指导/广州市第十二人民医院血液内科主任陈玲珍

　　日前，记者从广州市第十二人民医院举行的再生障碍性贫血病友会上了解到，再生障碍性贫血病例已从以往主要由苯中毒为主，转向原因不明的原发性再障为主，多数在青少年期发病，治疗难度较病因明确的更大。目前治疗主要以免疫抑制及造血干细胞移植为主，亦有医院使用自体免疫细胞治疗。除了治疗以外，再障患者要预防感染及出血，在日常生活要多加注意。

　　现象：

　　再障多在青少年期发病

　　广州市第十二人民医院血液内科主任陈玲珍介绍，再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，由于造血干细胞被自身免疫力损伤导致骨髓造血功能低下、全血细胞减少，发病率为百万分之5至百万分之7，青少年时期发病为主。

　　再障的临床表现主要是贫血、出血、感染。具体来说，患者往往会皮肤、口唇苍白，乏力，头晕，心急，耳鸣等贫血症状。同时有出血倾向，如皮肤上可能会有出血点或者大片瘀斑，口腔黏膜血泡，流鼻血，牙龈出血，眼结膜出血；深部脏器出血时甚至会呕血、咯血、便血、血尿、眼底出血和颅内出血，危及生命。女性患者有可能月经量增多，经期延长。而呼吸道感染在再障患者中最常见，其次是消化道、泌尿生殖道和皮肤、黏膜感染。多数患者有发热，体温常在39摄氏度以上，难以控制。

　　“如果孩子本来很活泼，但不爱动、精神萎靡了，皮肤上又有瘀斑，眼睛发红，家长应注意，带孩子查查血常规，如果显示全血细胞数减少，就有可疑，确诊则需要做骨髓穿刺。”

　　治疗：

　　由于找不到病因 原发性再障治疗更困难

　　陈玲珍介绍，2005年以前，再障多数由苯中毒引起，随着近年来环保要求提高、职业防护改善，苯中毒病例越来越少，“每一个新来的病人我们都会问病史。发病前家里装修过的不多。”取而代之的是病因不明的“原发性再障”，由于找不到病因，治疗起来更加困难。

　　苯中毒病例越来越少

　　自20世纪60年代开展造血干细胞移植、70年代开始免疫抑制治疗以来，同时伴随血制品支持治疗的进步和新型抗生素的应用，再障患者的预后已经明显改善。不过，两种治疗方式各有优劣，包括ATG、环孢素A等的联合免疫抑制治疗，大约50%~60%的患者会有明显改善，但部分仍持续有中度贫血和血小板减少症，有35%的几率在10年内复发；造血干细胞移植治疗有望治愈再障，但干细胞来源有限、治疗费用高，存在并发症和复发的危险。

　　广州市第十二人民医院从2001年开始使用自体免疫细胞治疗再生障碍性贫血，把在体外培养的自体免疫细胞回输到患者体内，经过培养后的免疫细胞已被“诱导”出免疫调节功能，从而纠正再障患者的免疫异常，阻止免疫系统损伤自身造血干细胞，还通过分泌细胞因子直接或间接刺激造血干/祖细胞生长，使骨髓造血功能逐步恢复。

　　“细胞免疫疗法治疗再障的机理还不是很明确，并非主流办法，推测与免疫细胞分泌促造血调控因子、免疫细胞迁入骨髓通过旁分泌的形式改变局部造血微环境及免疫细胞自身既有免疫调节作用有关。”陈玲珍说，少数患者在治疗中偶尔会出现寒颤、发热等不良反应，经过对症治疗就能缓解。

　　护理：

　　多饮水每日定时测体温

　　据介绍，再障患者对各种病原体抵抗能力差，极易发生感染，而感染又会进一步加重病情，所以日常应该注意预防感染，避免前往人多的公共场合，减少病房、家庭中探视或陪护人数，有感冒、咳嗽、发热等症状的人员不应陪护、探望患者。

　　夏季室内空调温度不应过低

　　根据气温及时增减医务，夏季室内空调温度不应过低，外出或在病房时最好戴口罩。注意个人卫生护理，包括皮肤、口腔、肛周、会阴部等，勤洗澡洗头，头发、指甲不宜过长，如果皮肤有疖肿，不要挤压。饭前饭后、睡前要漱口，可以根据不同情况交替使用生理盐水、复方硼砂含漱液、替硝唑、甲硝唑等，排便后注意肛周清洁，必要时可予稀释后的高锰酸钾溶液坐浴，多饮水、多排尿，每日定时测量体温。

　　避免过多及剧烈运动

　　患者可以根据自身血小板水平并在专科医生指导下进行适当活动，避免过多及剧烈运动，活动室应防止碰伤或跌倒。应使用软毛牙刷刷牙，如血小板水平过低，则最好使用清洁纱布清理口腔、牙龈及舌面。避免食用过热、过硬食物，减慢咀嚼速度，避免损伤口腔黏膜或牙龈。不挖鼻孔，如鼻黏膜干燥可使用红霉素软膏等润滑。保持大便通畅，养成定时排便的习惯，勿用力排便，遇到排便困难是可以使用开塞露、乳果糖、果导片等协助排便。如果皮肤瘙痒，可以适量使用润肤露，避免用力抓痒。

　　在日常用药方面，应该避免使用影响骨髓造血的药物，如氯霉素、保泰松、氨基比林等。严格按照医嘱定时定量服药，不可以自行停药或增减药物的剂量。如果有其他疾病需要同时使用不同药物治疗时，应在医生指导下用药，不要自行买药服用。文/记者伍仞 通讯员王敏