笔者曾在门诊接诊一个2岁的肺炎患儿，听诊时患儿心脏杂音不甚明显，追问病史时家属说小孩已经学会走路了，但是很“懒”，走不了几步便要歇下来，蹲在地上。当即给小孩申请了心脏彩超检查，结果回报：法洛氏四联症。
法洛氏四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联症是最常见的发绀型先天性心脏病（先心病），约占发绀型先心病的70%-75%。患该症的孩子还常有生长发育较迟缓、眼结合膜充血、口唇发紫、齿龈易出血等特点，智能发育有时亦可能稍落后于正常儿。
为什么患该病的小孩喜欢蹲踞呢？道理其实很简单，由于蹲踞是下肢弯曲，增加体循环阻力，使心脏血液右向左分流减少，从而增加了肺的血流量；此外下肢曲屈是静脉回心血量减少，可使心室水平左向右分流增加，从而使动脉血里面含氧量增加。
对法洛氏四联症患儿最有效治疗手段为手术治疗。临床上手术治疗有四联症矫正术，心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻；姑息手术，肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。
如小儿有喜蹲、且出现上述法洛四联症的特点，家长应引起的高度重视，及时就医，以免错过最佳手术时期。
湖南省儿童医院 危重病医学一科 邱瑜
