临床表征

　　单纯先天性胎儿脑积水的临床表现大多为头部增大、前囟门变大、颅骨缝分开。而复杂型胎儿脑积水可能还伴随其他先天异常。胎儿脑积水的预后主要取决于脑积水的形态及有没有合并其他的先天异常，包括中枢神经系统及其他器官的异常。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。从优生优育的角度讲，确诊胎儿患脑积水后，可以选择终止妊娠，防止脑积水患儿出生。

　　处理方式主要是在孩子出生后手术放置VP shunt(脑室腹膜腔引流管)，帮助脑脊髓液引流(见图二)，避免造成颅内压增加，并避免正常脑组织受压迫而影响发育。

　　侧脑室 VP shunt 腹膜腔

　　图二：VPshunt引流示意图

　　详细产检让先天性胎儿异常无所遁形

　　产前检查的普及及医疗诊断工具的进步，已经让很多先天性胎儿异常无所遁形。随着医疗知识及技术的日新月异，许多在以前认为无法医治的先天性疾病都已经有了不错的治疗方式，说不定将来在子宫内就可以完全治愈先天性胎儿脑积水了。

　　3类脑积水症

　　依据国外文献统计，脑积水症可大致分为3类：

　　1. 大脑导水管阻塞型 最常见(约43%)，在超声波下可看见两边侧脑室及第三脑室皆扩大，这种类型的脑积水预后不好，患者死亡率为10%~30%，其智力发育也常受影响。

　　2. 交通性脑积水 占约38%，所有脑室及蛛网膜下腔皆扩大，这种类型的脑积水预后较佳，死亡率约11%，80%以上的患者可以有正常的智力发展。

　　3. Dandy-Walker malformation型的脑积水 约占12%，为第四脑室囊性扩大及小脑蚓部的缺陷，这种类型的患者死亡率为12%~26%，智力正常的几率为30%~60%。

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