先天性胆道闭锁属于小儿常见先天性疾病，特别好发于亚洲女婴身上。“对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，孩子年龄在60天内效果最好，否则可能不耐受手术或预后很差。”中山大学附属第二医院肝胆医院肝胆外科刘超副教授表示。遗憾的是，大部分患儿被发现患病时都已错过手术最佳时期，而此时最好的补救办法就是父母捐肝。

　　“肝来自父母，患儿免疫反应较少，而且肝会逐渐长大，父母割除小部分肝后，健康也不会受太大影响。”刘超提醒，对于患有先天性胆道闭锁的儿童，虽然不提倡饲养宠物，但如果执意要养小狗或龟、鱼都问题不大，由于猫有感染弓形虫的危险，因此，应避免饲养。

　　亚洲女婴发病率高

　　先天性胆道闭锁是一种常见的小儿先天性疾病，亚洲地区的发病率较白种人国家高，女婴人数约为总发病数的2/3。

　　刘超介绍，患有胆道闭锁的新生儿一般在出生时多数与正常宝宝无异，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，通常在宝宝出生后3～4周，父母可能发现孩子的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。“如果家长发现孩子大便颜色越来越怪，似乎带有白色、灰色迹象，或是尿色非常深，如同红茶颜色，都得警惕先天性胆道闭锁发生的可能。”刘超表示，一般而言在起病初期，婴儿还能正常吃奶，且精神不错，但随着肝硬化等系列症状出现、加重，孩子会变得精神萎靡不振且食欲低下，逐渐出现易感染、水肿、腹水等症状。“如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。”刘超表示。

　　不足60天大手术效果最好

　　“目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12～13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差。此时只有进行肝移植才能彻底治愈。”刘超指出，一般而言，手术时孩子的年龄不足60天则疗效最好。“但对于许多患儿的父母来说，两个月时婴儿表现正常，难以发觉。而当他们察觉婴儿异常时，往往已经错过手术治疗时机。”

　　父母可捐部分肝给患儿

　　“过了60天限制之后，治疗先天性胆闭通常采取肝肠或胆肠吻合术，但是此类吻合术效果并不理想，患儿一般只能延长5～10年的寿命。若想彻底治愈，肝移植是唯一的选择。”刘超解释，患儿的肝移植来源一般取自于父母，但出于金钱以及自身健康方面的种种考虑，许多父母通常会选择放弃治疗。其实，先天性胆道闭锁患儿活体肝移植的成功率很高，由于肝体来自亲属(父母、舅舅、姑姑、爷爷奶奶、外公外婆都可以)，患儿的免疫反应较少。

　　另外，由于肝自身有代偿功能，成人割取部分肝脏并不会对健康有大的影响，即使只保留20%～30%的肝脏，对于成人也已经足够，手术对成人而言也非常安全。而患儿获得父母的这一部分肝脏也会随着年岁增大而不断发育成一个全肝。

　　据介绍，目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。在国外，对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗，患儿大部分都能健康成长。

　　“但在中国，现在还有一大现实问题制约着肝移植治疗先天性胆道闭锁，那就是很多家庭无法承担高额的治疗费用，所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术，或是服中药进行调理。”刘超说。

　　患儿绝对不能养猫

　　刘超表示，由于需要终身服用抗排斥药物，所以先天性胆道闭锁患儿在肝移植术后饮食上也非常有讲究。

　　父母可参考遵循以下几条：

　　严格避免使用人参等增强免疫力的补品，避免过量蛋白质及脂肪的摄入；保持饮食均衡，维持适量体重；多吃新鲜蔬菜、水果等富含维生素的食品，不吃葡萄和柚子，因为葡萄和柚子会影响肝脏对环孢素等免疫抑制药物的代谢；避免吃变质过期的食物，同时也要少食易致过敏的虾、蟹等贝壳类食物；避免饮酒，避免一些对肝脏有毒性的清凉解毒的食物；可多吃具有利尿功能的食品，如冬瓜、米仁、鲫鱼、黑鱼等，但如白木耳、黑木耳、香菇、红枣、蜂蜜、蜂王浆及人参等提高免疫功能的食物及保健品，应该禁止食用。

　　此外，刘超还重点提醒：“虽然不提倡先天性胆道闭锁患儿饲养宠物，但如果是一些水生动物如鱼类、龟类或是狗等还是可以饲养的。由于猫有感染弓形虫的危险，应严格避免饲养。”

　　但两个月大的婴儿往往很难被发觉患病，此时父母捐部分肝能有效挽救患儿。

　　医学指导/中山大学附属第二医院肝胆医院肝胆外科刘超副教授

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