●视网膜母细胞瘤发现年龄，中国比欧美晚近一年

　　●介入治疗即使晚期也有逾五六成能保眼

　　医学指导/广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科主任张靖

　　日前，一条“咸阳四岁女孩患眼癌不堪痛苦，父母盼能安乐死”的新闻在网络热传。记者从广州市妇女儿童医疗中心了解到，新闻中女孩所患的视网膜母细胞瘤，是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，占小儿恶性肿瘤的第二位，我国每年都会新增1000多例。该中心介入血管瘤科主任张靖说，作为恶性肿瘤，这个病会危及生命，有的患儿可能会被直接摘除眼球，失去了保眼乃至保视力的机会，“这么多年来，我国估计已有数以万计的孩子，因为这个病而无辜被摘除眼球。”发现得越早，保眼的机会越高。张靖介绍，眼睛瞳孔反白光，是视网膜母细胞瘤最早期的典型症状，家长一旦发现，应立即带孩子就诊。相对于传统的全身化疗，使用介入经供血动脉的局部靶向化疗，对全身的副作用较小，而且保眼率更高，即使是最晚的E期视网膜母细胞瘤，保眼率也可达55%~63%。

　　文/广州日报记者伍仞 通讯员周密

　　我国患儿检出时间比欧美晚一年

　　张靖介绍，视网膜母细胞瘤是小儿第二大恶性肿瘤，发病率约为1/15000至1/20000，近年来还有增加的趋势。在我国，每年新增病例千余例，大约占全球新发患儿的20%。他介绍，视网膜母细胞瘤的发病大部分与基因有关，出生后发病，门诊曾接诊过1个月大的病例，大多数小朋友发现病情时是在3岁以下。数据统计显示，我国的视网膜母细胞瘤的平均检出时间是在儿童21个月大时，而欧美发达国家平均检出时间约为9~12月龄，“也就是说，我国的平均检出时间比欧美发达国家整整晚了一年，作为一个恶性肿瘤，晚一年发现无疑对治疗、预后都带来很大影响。”

　　最早典型症状：白瞳

　　在视网膜母细胞瘤的早期，肿瘤还限制在眼内生长，此时的临床表现包括瞳孔散大、白瞳症或斜视等，“最早的典型表现就是白瞳，因为视网膜在正常状态下是不反光的，但肿瘤长在视网膜上会反光，看上去就是瞳孔呈现白色，家长稍微注意就能发现。此时，通过眼底摄像机检查、超声检查可以查出。”张靖说，根据肿瘤的大小、部位及转移情况，视网膜母细胞瘤可分为A至E期，A期、B期大部分可以用激光、冷冻等局部治疗保住眼球。

　　我国大部分患儿都是在出现其他症状时才被带到医院就诊，此时肿瘤往往已经较大，导致继发性青光眼，患儿会出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等症状。假如没有很好地控制，进一步发展，肿瘤可向颅内或框内转移，甚至突出眼外长成“大包”。到了全身转移期，治疗难度很大，甚至会危及性命。

　　盲目摘眼治疗

　　错失保眼机会

　　作为一个恶性肿瘤，视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是“保命”，其次是“保眼”，并且争取保存视力。“在还未发生转移时，保命的目标通过手术摘除眼球就能达到，手术技术门槛很低，这也导致一些本可保眼的病例被误摘眼球，尤其是在一些边远地区或基层医院。”张靖说，70%的国内医生都认为视网膜母细胞瘤只能通过摘眼治疗，导致国内的摘眼率明显高于国外，欧美发达国家的患儿，摘眼率只有6%~12%左右，“估计这么多年来，已有数以万计小孩的眼睛被无辜摘除！”他表示，摘除一边眼球后，眼眶内没有支撑物，会引起颅骨发育畸形，外观明显改变；而如果是双眼同时发病的病例，直接摘除两边眼球无疑剥夺了孩子今后数十年人生中的光明。

　　咸阳的那名四岁小女孩，去年11月已摘除左眼，不幸的是，今年5月份脸上又长出个“疙瘩”，医生诊断是出现了转移。张靖表示，对于已经转移了的视网膜母细胞瘤，即使摘除眼球也可能会残留癌细胞。

　　介入治疗

　　保眼率高于传统化疗

　　张靖介绍，要保眼，传统的治疗方法是全身化疗。视网膜母细胞瘤对化疗敏感，95%的病例全身化疗后都有效，然而，这种治疗方法的复发率也高达83%，还可能带来全身性副作用、耐药、继发性白血病等后果。

　　2008年，美国首次报道了经导管眼动脉灌注化疗治疗视网膜母细胞瘤取得良好疗效的病例。这是一种介入治疗方法，经股动脉插管，将导管选择性插入眼动脉，进行眼动脉灌注化疗，因为肿瘤组织药物的高浓度和正常组织药物较低浓度，可以降低全身毒副反应。数据显示，在视网膜母细胞瘤C期以前，介入治疗的保眼率可达100%，到了D期有70%~80%的几率可保眼。即使到了最晚的E期，保眼率也有55%~63%。而D期、E期做全身化疗，保眼率分别只有50%和30%。广州市妇女儿童医疗中心的数据显示，即使全身化疗失败后再进行介入治疗，保眼率也可达55%。目前未发现会引起严重的全身并发症，骨髓抑制多发生于双眼视网膜母细胞瘤同时治疗或者小婴儿病例，对症治疗后都可以恢复。

　　至于治疗的“最高目标”保视力，张靖介绍，人的90%视力靠眼底黄斑区。对于长在黄斑区旁边的视网膜母细胞瘤，由于阻挡了黄斑区，会影响视力，而介入治疗后，在保眼的基础上肿瘤缩小了，很多小朋友的视力可以恢复。但如果肿瘤正好长在黄斑区上的，视力就很难保了。