1岁宝宝耳鼻“流水不停”原是内耳畸形所致

  该病极易漏诊误诊,建议在孩子出生时做听力筛查,尽量做到早发现

  广州日报讯 (记者任珊珊、何雪华 通讯员简文杨、戴希安)一岁多的宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水,被误以为是感冒、急性中耳炎,甚至一度住进儿科ICU。最近,俊俊终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”:Mondini内耳发育不全。

  低头自流“鼻水”

  竟致颅脑感染

  据俊俊爸妈介绍,宝宝出生时左耳听力筛查即未通过,当时他们以为是“羊水堵塞”,过阵子就能好转。今年2月,俊俊快1岁时,爸妈突然发现他睡觉时左边上衣湿了一大片,再仔细一看,左耳有清亮的水样物不断地滴下来。宝宝低头哭闹时,左鼻也流出“清鼻涕”。

  家长带着孩子辗转在长沙市几家大医院求诊,起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗流“水”症状略有缓解。然而好景不长,随后孩子又出现高热、咳嗽、意识淡漠等症状。病情危重时,急诊医生怀疑孩子“重症肺炎、颅内感染”,将其收入儿科ICU住院治疗,并下了病危通知书。

  经过相关检查和会诊,最终,俊俊被确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏,并发了颅内感染、肺部感染。在重症监护室治疗20余天后,他的危象虽然消失,但左耳鼻漏液并未完全控制。

  自体筋膜封住

  针眼大小漏洞

  当时医生考虑俊俊年龄太小、开颅手术风险大,建议先出院观察一段时间再复诊。俊俊爸妈在网上搜索到本报在去年11月报道的中山六院张湘民教授微创手术治疗该病的成功案例,便千里迢迢来到广州。  

  7月18日小俊俊被送入手术室,在全身麻醉后,张湘民经患儿左外耳道内做一小切口,掀翻开鼓膜,伸入直径只有2.7毫米的进口耳内镜仔细探查左鼓室,顺利找到了瘘口,只见前庭窗位置有一个针眼大小缺口,不断有清亮脑脊液涌出。他取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口,妥善固定,很快便结束手术。最后在麻醉医师们的合作下顺利拔除气管插管,孩子在清醒状态下离开手术室。

  目前已经是术后第十天,俊俊左耳敷料贴干洁,再也没有出现耳鼻渗液现象,亦未发热、咳嗽,饮食正常,精神状态很好。张湘民表示,由于患儿术前反复肺炎,术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。

  提醒:

  内耳畸形易漏诊

  张湘民指出,Mondini内耳发育不全,是最常见的一种内耳畸形,是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。

  由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通,内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动,可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄,易在内耳压力的作用下穿破,脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出,形成脑脊液漏,所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染,出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流至前鼻孔,则如流“清涕”一样。当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽,故幼儿易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

  张湘民强调,这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科,因为此病例并不常见,容易被忽视,尤其是单侧畸形,由于对侧听力正常,不容易注意到耳部问题而漏诊,所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。

  张湘民建议,在孩子出生时做听力筛查,尽量做到早期发现,及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形,注意不要激烈运动,避免外伤,等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。如果出现脑脊液漏的小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质,脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样,它是水样的,没有黏性,量较多,当低头或侧卧时可持续流出。

文章关键词: 内耳畸形

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