陪先心病宝宝一起战胜疾病
先天性心脏病，顾名思义，是一种天生的疾病，目前发病率在我国占0.8%左右。先心病若不能获得及时的治疗，一半患儿将在1岁前遗憾地离开人世；如果治疗时机得当，治疗手段规范，90%以上的患儿可痊愈。
先心病是怎么引起的？如何及时发现孩子的病情？如何把握治疗的时机？带着诸多问题，记者来到了上海儿童医学中心心胸外科，请主任医生郑景浩教授来讲讲儿童的先天性心脏病。
说说病因
原因很多，先天遗传是一个因素。
后天因素中被公认的有：1.母亲怀孕期间被风疹、流感等病毒感染过。2.怀孕头3个月，母体受到外界干扰，导致胚胎的发育异常，引起先天性心脏病。3.感冒药物、电脑辐射等。4.孕妇严重营养缺乏已经不多见了，但缺氧易被忽略。
孕期预防提醒：
1. 孕妇应避免居住在新装修的房屋内，避免接触化学物质、放射性物质和强烈电磁波；
2. 尽量避免使用药物，禁用高风险药物。
3. 避免细菌和病毒感染。一旦感冒或者感染风疹、麻疹，应及时咨询专业医生，不要随意服药。
怎样发现？
先天性心脏病分青紫型和无青紫型两种。
青紫型先天性小儿心脏病患儿娩出后即出现颜面青紫、口唇发绀，容易识别。
无青紫型小儿先天性心脏病不易识别，早期主要表现有：
1. 哭声低弱、无力；吸乳无力，吃吃停停，间息吸吮，常有溢乳和呛咳现象；
2. 呼吸频率较同月龄儿明显要快，睡眠时更明显；患儿常过度哭吵，唇周可见到青紫；
3. 易出汗，体重往往较轻，不够标准；
4. 容易反复发生呼吸道及肺部感染；检查身体可听到心脏杂音(应尽早做心脏超声检查)。
提醒：不论是哪种类型的先天性心脏病，一经确诊，都应定期到医院随访，让病情得到医生的监护。
治疗是否越早越好？
有些先心病的治疗越早越好，有的则需要等待数年方能实施手术治疗。从患儿适应手术的能力，配合术后治疗，不影响学业等方面作综合考虑，以3～6岁为最佳。但一定要结合具体的疾病和具体的人来决定。
譬如：大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，伴重度肺动脉高压，必须及早完成手术，避免失掉良好的手术机会。一般l岁以内，甚至小于半岁。
2岁以内孩子，是中小室间隔缺损，如果无临床症状，心电图显示对心脏影响不大，生长发育正常，可等到2岁后再决定手术。其中有可能自愈的室间隔缺损包括膜周型(直径小于5mm)、肌部型(直径小于5mm)，大约30%～40%的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。
心脏手术存在不少并发症，甚至会危及生命，而且年龄越小，手术难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病(如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭)最好等到年龄大一点手术为宜。
法乐氏四联症手术的最佳年龄为3～6岁，如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉—肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后在1～2年内完成根治手术。
提醒：应带孩子到当地技术和条件比较好的医院就诊。现在超声检查已经普及，大多数医院都具备检查条件，能作出初步诊断。
暂不能手术的患儿，照护时注意什么？
避免感染
患儿容易感染肺炎和感染性心内膜炎，平时尤其要注意避免感染：
* 注意皮肤和口腔卫生，不去人群嘈杂的场所。
* 衣着适当，过多或过少都可能诱发感冒。衣着过多可使患儿大量出汗，换衣不及时就容易感冒着凉。
* 感染扁桃体炎、肺炎等疾病后，应在医生指导下积极应用有效抗生素治疗，防止发生感染性心内膜炎。
注意营养
先心病患儿常存在营养不良和生长发育迟缓现象，营养供给尤其重要：
* 尽可能母乳喂养，并配合高热量奶粉。病情严重的患儿，可在医生指导下鼻饲管喂养，以改善营养状况；也可采用夜间鼻饲与白天口服相结合的办法，锻炼其吸吮能力。
* 4～6个月及时添加辅食，早产儿和病情严重的患儿可适当延迟添加时间。1岁以后的孩子应注意养成良好的饮食习惯，切忌偏食。
提醒：
1. 定期随访十分重要。及时发现，及时处理，避免延误治疗时机。室间隔缺损和房间隔缺损等先天性心脏病，因存在“自然闭合”的机会，定期随访可使医生及时发现患儿是否已经自然痊愈。
2. 按时接种疫苗。
一些家长认为先心病患儿不宜接受疫苗预防接种，这是错误的。患儿只要不存在感染、发热或严重心力衰竭，应按时接受预防接种，以防麻疹、水痘等传染病的发生。
有哪些术前准备？
让患儿保持相对良好的身体状况
一般先心病患儿体质较弱，手术应选择其身体情况相对良好的时候进行，这样术后恢复较快。如感染了肺炎等，最好治愈后恢复1～2周再行手术，否则会增加手术风险，术后恢复时间变长，花费较多。
术前反复感染肺炎、心衰，确诊是肺动脉高压的患儿，需要根据情况在术前服用一段时间的强心利尿药，情况改善后再行手术，这样恢复较快。
作好费用准备
治疗复杂的先心病的费用至少准备5～6万元。心血管造影至少7千元。年龄越小、病情越重，花费就越大。
做好心理准备
心脏病手术是大手术，有风险。父母需要保持良好的心态，迎接可能发生的一切险情。
术后如何护理？
1. 心功能不全的孩子出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)。保持大便通畅，排便困难，过分用力会增加腹压，加重心脏负担。
2. 患儿术后一般需服用一段时间的强心药物。每天要监测患儿的脉搏，如果心率低于每分钟70次就要与医生联系，以便调整服用药物。
3. 出院后1～3个月内要限制活动，以后逐渐增加活动量和强度。
4 。避免到人多拥挤的公共场所，减少呼吸道感染的机会。
5 。术后1～2个月内，定期称体重，每周一次。
6。。术后3个月至半年，定期去医院复查，了解心功能恢复情况。出院时心功能不全者需提前复诊。
就医小锦囊
以上海儿童医学中心就诊流程为例
门诊：
有心内科和心胸外科门诊之分，各有普通门诊、专家门诊和特需门诊，可在医院网站上查到专家出诊的具体信息。
检查项目：
医生会根据听诊和以往检查报告安排相应的检查。有心脏彩超、心电图、胸片等。必要的话还需进行心导管检查。
特别提醒：心脏彩超和心电图要在孩子完全安静的情况下做。医生会开镇静药。家长最好安排好孩子睡觉时间，及时入睡，以免耽误时间。
入院提示：
持医生开具的入院单，在入院处登记，回家等候电话通知。
接到电话通知后办理入院。
入病房前孩子要称体重、洗澡、剪指甲。
本刊小结：
随着医学科学技术的进步，许多过去难以治疗的先心病现在已经完全可以治愈，所以，家长应当用积极乐观的态度，正视孩子的病情，及时采取措施，让孩子及早拥有健康的心脏和快乐的人生。采写/本刊特约记者 之湄
受访专家/上海儿童医学中心心胸外科主任医师 郑景浩教授
