南京市儿童医院新生儿外科 李薇

　　胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍，最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病。主要表现为进行性加重的黄疸和大便颜色变浅，多在新生儿期发病，因此新生儿黄疸重，黄疸不退，大便颜色淡，需引起重视，尽早检查。

　　手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段，包括葛西手术(即肝门-空肠吻合术)以及各种改良术式和肝移植手术。葛西手术的目的是恢复正常胆流，以实现肝功能改善，达到长期存活的目的。但术后可能出现肝内胆管胆汁排出不畅、反复胆管炎、肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功能衰竭等并发症，远期疗效仍不理想。为防止并发症，术后药物治疗是必需的。目前主要的药物治疗为术后应用熊去氧胆酸、类固醇激素及长期预防性应用抗生素帮助排胆、抑制炎症反应，主要目的是防治细菌性胆管炎、提高胆汁引流，同时改善患儿的营养状况也是至关重要的。若葛西手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。

　　因胆道闭锁造成的肝脏损害是进行性的，手术越晚，治疗效果就会相应降低。胆汁淤积性肝硬化加重成为不可逆性，最后死于肝衰竭，一般来说最好是患儿出生后2个月左右就要进行手术治疗，不能迟于3个月。 吴叶青 整理